Pacjentka 66-letnia została przyjęta do Kliniki Dermatologii z powodu rozsianych, asymptomatycznych zmian skórnych w postaci różowych, hiperkeratotycznych grudek i blaszek o nieregularnych brzegach. W wieku 58 lat przebyła transplantację nerki z następczą przewlekłą immunosupresją (doustny takrolimus w skojarzeniu z metyloprednizolonem). Zmiany skórne obserwowane były od około 8 lat. W przeszłości wybrane wykwity były kilkukrotnie poddawane leczeniu metodą kriodestrukcji. W chwili przyjęcia do Kliniki obserwowano wykwity umiejscowione na twarzy, grzbietach rąk, tułowiu, obu podudziach, a także bocznych powierzchniach stóp (ryc. 1). W obrazie dermoskopowym uwidoczniono obecność naczyń kłębuszkowatych i naczyń w kształcie kropek o regularnej dystrybucji. W trakcie hospitalizacji z dwóch zmian skórnych okolicy ramienia lewego pobrano wycinki do badania histopatologicznego (ryc. 2).
Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to:
A. Choroba Dariera
B. Liszaj płaski
C. Nabyta forma epidermodysplasia verruciformis
D. Brodawki płaskie
Prawidłowa odpowiedź na stronie 158.
Quiz dermatologiczny 2/2024
Poniżej prawidłowa odpowiedź.
C. Nabyta forma epidermodysplasia verruciformis
Wrodzona forma epidermodysplasia verruciformis (EV) jest rzadką genodermatozą związaną z mutacją w genach EVER1 i EVER2. Choroba została pierwszy raz opisana w 1922 roku przez Lewandowskiego i Lutza [1]. Znana jest również nabyta postać EV. Określenie to zostało pierwszy raz uwzględnione w literaturze w 2009 roku przez Rogers i jej współpracowników. Obie jednostki prezentują podobny obraz kliniczny. Formę nabytą cechują późniejszy początek wystąpienia objawów oraz związek z zaburzeniami odporności. Dotyczy m.in. osób z rozrostami hematologicznymi, poddanych immunosupresji, zakażonych wirusem ludzkiego niedoboru odporności (HIV) oraz biorców przeszczepów [1, 2].
Patomechanizm schorzenia obejmuje zaburzenia odporności komórkowej i humoralnej prowadzące do zwiększonej podatności na zakażenia określonymi genotypami wirusów brodawczaka ludzkiego (HPV), rzadko chorobotwórczymi dla osób immunokompetentnych (głównie podtypami 5, 8, 9, 12, 14, 15, 17 oraz 19–25) [3]. W konsekwencji występuje zwiększone ryzyko wczesnego rozwoju raka skóry, w szczególności raka płaskonabłonkowego rogowaciejącego (w 30–60% przypadków), zwłaszcza na skórze przewlekle eksponowanej na promieniowanie ultrafioletowe [4].
Obraz kliniczny jest heterogenny w formie zarówno dziedzicznej, jak i nabytej EV. Obejmuje płaskie wykwity przypominające brodawki wirusowe, rumieniowe plamki lub grudki, odbarwienia (podobne do łupieżu pstrego), a nawet wykwity trądzikopodobne [3].
Rozpoznanie EV ustala się najczęściej na podstawie obrazu klinicznego. W przypadkach wątpliwych pomocne jest badanie histologiczne, w którym stwierdza się hiperkeratozę, parakeratozę, akantozę z koilocytarną atypią komórkową i bladą eozynofilną cytoplazmą. Patognomoniczna dla keratynocytów zakażonych HPV jest obecność „niebieskich komórek”. Nazwa odnosi się do bladoniebieskiej cytoplazmy z obecnością obfitych zasadochłonnych ziaren keratohialiny [5].
Obecnie nie ma ujednoliconych wytycznych dotyczących postępowania w EV. Leczenie ukierunkowane jest na zapobieganie progresji zmian łagodnych do złośliwych. Podstawami prewencji są fotoprotekcja oraz unikanie innych czynników kancerogennych. Istnieją doniesienia o skuteczności miejscowo aplikowanej podofilotoksyny, imikwimodu, 5-fluorouracylu, retinoidów (tretynoiny, tazarotenu), cydofowiru, terapii fotodynamicznej, kriodestrukcji oraz laseroterapii z wykorzystaniem laserów ablacyjnych. Systemowo stosowano pochodne witaminy A, interferon a oraz szczepionkę przeciwko HPV [2]. Należy uwzględnić możliwość łączenia różnych metod terapii w celu optymalizacji efektów leczenia [1]. W przypadku podejrzenia inwazyjnego nowotworu skóry zastosowanie mają rekomendacje przyjęte dla populacji ogólnej [6, 7].
Chora pozostaje pod stałą opieką przyklinicznej poradni dermatologicznej. Dotychczas u pacjentki zastosowano z dobrym efektem imikwimod i terapię fotodynamiczną z kwasem 5-aminolewulinowym. Zmiany rumieniowo-naciekowe podejrzane o utkanie nowotworowe zostały wycięte diagnostycznie i poddane ocenie histopatologicznej.
Piśmiennictwo
1. Zampetti A., Giurdanella F., Manco S., Linder D., Gnarra M., Guerriero G. i inni: Acquired epidermodysplasia verruciformis: a comprehensive review and a proposal for treatment. Dermatol Surg 2013, 39, 974-980.
2.
Moore S., Rady P., Tyring S.: Acquired epidermodysplasia verruciformis: clinical presentation and treatment update. Int J Dermatol 2021, 61, 1325-1335.
3.
Gara S., Jones M., Litaiem N., Hedri H., Rammeh S., Zeglaoui F.: Acquired epidermodysplasia verruciformis in renal-transplant recipients. Clin Case Rep 2020, 8, 2678-2681.
4.
Bittencourt de Sá N., Besen Guerin M., Tremel Barbato M., Di Giunta G., Holthausen Nunes D.: Epidermodysplasia verruciformis: clinical presentation with varied forms of lesions. An Bras Dermatol 2011, 86, 57-60.
5.
Myers D.J., Kwan E., Fillman E.P.: Epidermodysplasia Verruciformis. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; January 29, 2023.
6.
Lesiak A., Czuwara J., Kamińska-Winciorek G., Kiprian D., Maj J., Owczarek W. i inni: Basal cell carcinoma. diagnostic and therapeutic recommendations of Polish dermatological society. Dermatol Rev 2019, 106, 107-126.
7.
Lesiak A., Czuwara J., Kamińska-Winciorek G., Kiprian D., Maj J., Owczarek W. i inni: Squamous cell carcinoma and merkel-cell carcinoma. Diagnostic and therapeutic recommendations of the Polish dermatological society. Dermatol Rev 2019, 106, 127-149.
